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发育障碍病种百科

来源:吉林中山医院 点击:142日期:2016-03-01 17:58:25

 

       发育障碍(pervasive developmental disorder,简称PDD。或译成“全面发育障碍”、“弥漫性发育障碍”),又称为孤独谱系障碍(autistic-spectrum disorder),或称孤独障碍。 它们是一组发病在童年早期的心理发育障碍性疾病,多数病例的发育异常开始于婴幼儿期,但均在5岁之前就已表现的明显。

       一般说,起病年龄越小症状越重。他们的主要障碍表现在与人交往、交流沟通、兴趣和行为方面的异常。个体中症状状严重程度差异较大,有的在不同年龄阶段症状表现也可能发生变化,有的还可持续到成年。


       病种分类


       本组疾病包括孤独症(Autism)、不典型孤独症(Atypical autism)、阿斯伯格综合症(Aspergevr’s)、雷特综合症(vRett’s)、童年瓦解性障碍(又称衰退性精神障碍,Disintegration disorder)、非特异性广泛性发育障碍(NO specific pervasive developmental disorder,PDD-NOS)。
 

 

       临床表现


       儿童孤独症

       儿童孤独症是一种广泛性发育障碍的亚型,以男孩多见,起病于婴幼儿期(通常在3岁以内),主要为不同程度的人际交往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。主要表现为:人际交往障碍、言语交流障碍、兴趣狭窄和重复刻板行为。

       Rett综合征

       Rett综合征是指一种病因不明的童年广泛性发育障碍,起病于婴幼儿期(通常为7~24个月),只见于女孩。主要表现为早期发育正常,随后出现手的技巧性动作障碍,以手特有的刻板性扭动或洗手样动作,手的目的性活动丧失尤为突出。言语的部分或完全丧失,严重的语言发育障碍或倒退,交往能力缺陷十分明显。多数患儿出现癫痫发作,导致严重的精神残疾。病程进展较快,预后较差。诊断需排除孤独症、神经系统变性病、先天代谢性疾病、或Heller综合征。

       童年瓦解性精神障碍(Heller综合征)

       Heller综合征是一种广泛性发育障碍的亚型,又称婴儿痴呆或衰退性精神病。主要表现为原已获得的正常生活(如大小便自控能力)、社会功能及言语功能迅速衰退,甚至丧失。对亲人、游戏及相互交往等均无兴趣。

       通常比较兴奋,无目的性活动增加。有些患儿在持续的进行性技能丧失后,会出现某种程度的恢复,但同时却有神经系统病态(有诊断意义)进行性恶化,预后常很差,多数患儿遗留严重的精神发育迟滞。大多数起病于2~3岁,症状在半年内会十分显著,无明显性别差异。

       阿斯伯格综合症(Asperger)

       Asperger综合征是一种广泛性发育障碍的综合征,有类似儿童孤独症的某些特征,表现为社交活动的质的异常,以及兴趣与活动内容局限、刻板和重复,一般到学龄期症状才明显,但无明显的言语和智能障碍。患儿社会交往功能明显受损。本症有延续到青少年和成年期的倾向,在成年早期偶可出现精神病发作。

       不典型孤独症(Atypical autism)

       指一种广泛性发育障碍的亚型,症状不典型(只能部分满足孤独症症状标准),或发病年龄不典型(如在3岁后才出现症状),可考虑此诊断。不典型孤独症可发生在智力发育接近正常或严重精神发育迟滞的患儿,多见于男童。

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